Piel de mariposa: cuando un abrazo hiere.

La enfermedad conocida con el nombre de piel de mariposa o piel de cristal se llama epidermólisis ampollar, ampollosa, bullosa o ampular. No se trata de una única patología, sino que el nombre engloba a un conjunto de afecciones congénitas de la piel que se caracterizan por una fragilidad tan extrema que el más leve roce puede producir heridas, ampollas o lesiones muy dolorosas.

 

El nombre común de enfermedad de la piel de mariposa hace referencia a la fragilidad de las alas de estos insectos. Cubiertas de unas microescamas, si las alas de las mariposas son rozadas aunque sea levemente las escamas se desprenderán y, en función de la extensión afectada, la mariposa puede llegar a perder la capacidad de volar por ello.

 

En el entorno de Potiholic nos juntamos personas diversas afecciones cutáneas más o menos molestas: dermatitis atópica, psoriasis, rosácea y dermatitis seborreica, además de gente que sufre de piel hiperreactiva sin un diagnóstico claro. Muchos conocemos el picor casi insoportable para un adulto y las lesiones de rascado, por ello creo que muchos vais a hacer un esfuerzo por poneros en los zapatos o, mejor dicho, en la piel de los afectados por esta enfermedad.

 

Para saber más acerca de la epidermólisis ampular le solicité a Leticia, de la asociación DEBRA, que el equipo respondiera a unas preguntas para nosotros, también para los lectores de LATAM. Si alguien tiene dudas, cosa que es de esperar, por favor, visitad la página web que se indica en la entrevista o alguno de los perfiles sociales de la asociación.

 

No voy a subir imágenes de las lesiones producidas por esta enfermedad porque son duras pero, sobre todo, porque se trata de niños. Sus padres o tutores han dado el consentimiento de uso con fines divulgativos, pero aunque esta sea la finalidad de la entrada, me parece que un simple blog de belleza y cuidado de la piel no es lugar para mostrar esas fotos donde aparecen rostros.

 

Pasemos a la entrevista.

 

 

¿Qué es el Síndrome de Piel de Mariposa?

La Piel de Mariposa es una enfermedad rara, genética y sin cura. Se caracteriza por la extrema fragilidad de la piel de las personas que la padecen, pero la afección va más allá. Las mucosas que rodean los órganos también se ven afectadas y las consecuencias psicológicas y sociales existen ante una enfermedad que poca gente conoce.

 

 

¿Cómo deben cuidar la piel en su día a día las personas que sufren esta enfermedad?

Las personas que sufren de Epidermólisis bullosa o Piel de Mariposa, deben realizar curas diarias de su cuerpo. En estas curas deben realizar una ducha o baño con productos, geles y champús, específicos para pieles sensibles, además deben tener otras cualidades, por ejemplo que ayuden a disminuir el picor, que realicen una limpieza exhaustiva (antimicrobianos), que aporten hidratación, etc.

 

Una vez realizado el baño hay que curar cada una de las heridas y ampollas, nuevamente con productos (apósitos, limpiadores, etc.) muy específicos para la piel tan frágil y sensible de las personas con Piel de Mariposa.

 

Por último, hacemos una hidratación de la piel sana con cremas hidratantes de alto nivel que aporten una hidratación elevada. También se utilizan aceites y otros productos específicos para intentar aumentar la resistencia de la piel. Estos cuidados descritos son diarios, incluso en muchas ocasiones es recomendable realizar una hidratación mayor de zonas más específicas, como por ejemplo las manos para aportar una elasticidad mayor y conservar así su mejor estado y funcionalidad.

 

 

¿Existen grados, como en el caso de la dermatitis atópica?

En la Epidermólisis bullosa existen cuatro tipos principales bien definidos y conocidos, estos tipos son los siguientes:

 

• Epidermólisis bullosa Simple, se caracteriza porque el defecto en la piel se encuentra en la epidermis.
• Epidermólisis bullosa Juntural, se caracteriza porque el defecto lo podemos encontrar en la capa o membrana basal de la piel.
• Epidermólisis bullosa Distrófica, el defecto se encuentra exclusivamente en la dermis, última capa de la piel.
• Síndrome de Kindler, la alteración puede encontrarse indistintamente en cualquiera de las capas de la piel (epidermis, capa basal o dermis).

Cada uno de estos tipos tiene a su vez diferentes subtipos en función del tipo de afectación que presente la persona, el modo de herencia de la enfermedad, etc.

 

¿Y hay influencia de factores como el estrés o la ingesta de algunos alimentos?

La Epidermólisis bullosa es una enfermedad de origen genético, es decir, existe una mutación en la cadena genética de la persona que hace que padezca esta enfermedad. Por tanto, factores como el estrés o la ingesta de alimentos no puede desencadenar la enfermedad aunque si es cierto que factores como el estrés o los cambios de temperatura pueden hacer que aparezca un brote de ampollas o heridas mayor en la persona que padece la enfermedad.

 

 

Me gustaría pedirte que dieras unos consejos básicos para los papis o mamis de niños con piel de mariposa que hayan llegado hasta aquí desde google.

Es muy difícil dar unos consejos básicos puesto que la Piel de Mariposa es una enfermedad que requiere de una gran cantidad de cuidados y de atención especializada por parte de diferentes especialidades médicas, entre ellas dermatólogo, enfermera, trabajadora social, psicóloga, cirujanos, etc.

 

Pero quizás debemos hacer especial hincapié en mantener una higiene rigurosa, realizar un buen lavado de manos antes de empezar la cura y durante la misma, adecuar los espacios si es necesario, etc. Muy importante, por supuesto, consultar con el especialista médico ante cualquier duda por pequeña que sea y hacer revisiones periódicas en la consulta del dermatólogo para anticiparnos a posible complicaciones de la enfermedad.

 

Y por último, no olvidarnos de que los niños y niñas con Piel de Mariposa, así como las personas adultas que la sufren, ante todo son niños, niñas y personas y debemos permitirles que se desarrollen, interactúen y hagan una vida lo más normalizada posible.

 

¿Cómo surgió la Asociación DEBRA-PIEL DE MARIPOSA?

La Asociación surgió cuando nació Íñigo, hijo de los presidentes de la misma. El niño nació con Piel de Mariposa y ante el desconocimiento de los médicos y de la sociedad, decidieron buscar ayuda en DEBRA Reino Unido. Tras conocer cada vez un poco más la enfermedad, luchar por la calidad de vida de su hijo y descubrir familias que estaban pasando por lo mismo que ellos, decidieron crear la Asociación, hace ya 25 años. El objetivo era que ninguna otra familia caminara sola.

 

 

Como veréis, puede ser desalentador para niños y padres. Esta enfermedad puede manifestarse al nacer o dar la cara a los pocos meses de vida. ¿Recordáis lo que decía de picores casi insoportable para un adulto con psiriasis o atopía? Imaginadlo ahora en un bebé o en alguien que lo ha sufrido desde que tiene memoria, con una piel tan frágil como para necesitar ser vendada en algunas zonas.

 

DEBRA – PIEL DE MARIPOSA no ha resaltado algo porque tal vez opine que se sobreentiende. Por si acaso, os recuerdo que además de las infecciones oportunistas en las lesiones se ve incrementado el riesgo de sufrir otras enfermedades derivadas de infecciones cutáneas no tratadas de forma correcta o no detectadas en su momento (por eso siempre insisto en el cuidado correcto de la piel por encima de los tratamientos cosméticos).

 

 

En España, la Sanidad pública muchas veces da a conocer asociaciones relacionadas con una enfermedad o con la diversidad funcional, no sé si este será el caso. Si nos lees desde otro país, conoces algún caso de piel de mariposa y donde vives no hay asociaciones o información clara, mi consejo es que visites estas webs, la española o la británica, pues encontrarás información y apoyo aunque sea off line (menos en nada). Y, como ha señaladoDEBRA – PIEL DE MARIPOSA, no dejes de preguntar todo lo que necesites a los médicos especialistas. Médicos, no curanderos, naturistas ni otros pseudocientíficos. Esta enfermedad es muy seria y afecta a bebés: no recurras a remedios caseros.

Besitos de mapache.